همه چیز در مورد بیماری های قلبی مادرزادی

بیماری‌های قلبی مادرزادی یا به اختصار CHDs دسته‌ای از نقایص ساختاری قلب هستند که از بدو تولد وجود دارند و می‌توانند بر نحوه عملکرد قلب تأثیر بگذارند. این بیماری‌ها طیف وسیعی از ناهنجاری‌ها را شامل می‌شوند، از موارد خفیف که ممکن است بدون علامت باشند تا نقص‌های پیچیده‌ای که نیاز به مداخلات پزشکی فوری دارند. درک علل، انواع، علائم و روش‌های درمانی این بیماری‌ها برای تشخیص زودهنگام و بهبود کیفیت زندگی بیماران بسیار حائز اهمیت است. در این مقاله، به بررسی جامع علت، علائم و روش های درمان انواع بیماری‌های قلبی مادرزادی خواهیم پرداخت.

شیوع مشکل قلبی مادرزادی

تحقیقات آماری نشان داده؛ سالیانه حدود ۴۰ هزار نوزاد با انواع بیماری‌های قلبی مادرزادی به دنیا می‌آیند که این رقم معادل ۱ نوزاد در هر ۱۰۰ تولد زنده می‌باشد، به بیان دیگر احتمال بروز بیماری‌های قلبی مادرزادی در نوزادان ۱ درصد است که طیفی از مشکلات خفیف تا شدید را شامل می‌شود؛ موارد شدید نیاز به مداخلات فوری پزشکی نظیر کاتتریزاسیون قلبی یا جراحی قلب باز دارند. 

در گذشته بسیاری از این نوزادان جان خود را از دست می‌دادند، اما به لطف پیشرفت‌های چشمگیر در علم پزشکی و مراقبت از نوزادان، تشخیص این بیماری‌ها اغلب قبل یا بلافاصله پس از تولد صورت می‌گیرد و درمان‌های به موقع، طول عمر و کیفیت زندگی این کودکان را به طور قابل توجهی افزایش داده است. با این حال، با وجود تمامی این پیشرفت‌ها، هنوز درمان قطعی برای بیماری‌های قلبی مادرزادی وجود ندارد و این بیماران برای تمام عمر به مراقبت‌های تخصصی و مداوم نیاز خواهند داشت.

✍️ بیشتر بخوانید: آریتمی قلبی

علائم بیماری قلبی مادرزادی در نوزادان

علائم بیماری‌های قلبی مادرزادی در نوزادان بستگی به نوع و شدت نقص قلبی متفاوت خواهد بود. با این حال، برخی از نشانه‌های رایج که ممکن است بلافاصله پس از تولد یا در ماه‌های اول زندگی ظاهر شوند که باید نسبت به آن هشیار باشید:

• کبودی یا سیانوز که به دلیل کمبود اکسیژن در خون باعث تغییر رنگ پوست، لب‌ها، ناخن‌ها و زبان به رنگ آبی یا خاکستری میشود.
• تنفس سریع، سطحی، دشوار یا همراه با خس‌خس سینه که مشکلات تنفسی برای نوزاد بوجود آورده و حتی ممکن است هنگام شیر خوردن باعث تنگی نفس شود.
• خستگی و بی‌حالی هنگام شیر خوردن که منجر به مصرف ناکافی شیر و عدم افزایش وزن مطلوب می‌شود.
• ورم در ناحیه پاها، شکم یا اطراف چشم.
• حساس ضربان قلب نامنظم یا سریع در نوزاد.
• تعریق زیاد به خصوص هنگام شیر خوردن یا فعالیت‌های فیزیکی.
• نوزاد ممکن است به طور غیر معمولی خواب‌آلود یا بی‌حال باشد.

انواع مختلف بیماری‌های قلبی مادرزادی

نقایص قلبی مادرزادی با توجه به آناتومی و علت تشکیل دهنده آن‌ها در گروه‌های متعددی تقسیم می‌شوند. این نقایص ممکن است به صورت جزئی شامل یه حفره کوچک در قلب تا مشکلات شدیدتر مانند از دست دادن قسمت‌هایی از قلب پدیدار شوند. قسمت‌هایی از قلب که ممکن است از دوران جنینی تحت تاثیر قرار بگیرند شامل این موارد می‌شود:

+ سپتوم

دیواره‌ای ماهیچه‌ای که قلب را به دو قسمت تقسیم می‌نماید. قلب شامل چهار حفره می‌باشد، حفره‌های بالایی دهلیزها می‌باشند که خون از طریق آن‌ها وارد بطن‌ها (حفره‌های پایینی) می‌شود، بطن‌ها خون را به سیستم گردش خون پمپاژ می‌نمایند. دهلیزها و بطن‌ها توسط یک سپتوم از یکدیگر جدا می‌شوند.

+ حفره‌های قلبی

همان طور که اشاره شد قلب دارای چهار حفره (یا اتاقک) می‌باشد که خون را به داخل و خارج بدن و همچنین به ریه‌ها پمپاژ می‌نمایند. هر طرف قلب داراری دو حفره است، دهلیز و بطن راست، دهلیز و بطن چپ

+ دریچه‌های قلبی

چهار دریچه یک طرفه جهت کمک به حفظ جهت درست جریان خون در قلب وجود دارد، با باز شدن هر دریچه خون به محفظه‌ی بعدی جریان می‌یابد و با بسته شدن دریچه‌ی قلبی خون نمی‌تواند به عقب بازگشت پیدا کند.

+ سرخرگ‌‌ها

رگ‌های خونی به عنوان سیستم تامین‌کننده خون بدن می‌باشند.

شایع ترین بیماری قلبی مادرزادی

• تنگی دریچه آئورت
• نقص دیواره بین دهلیزی
• نقص در سپتوم دهلیزی
• کوآرکتاسیون آسورت
• ناهنجاری ابشتاین
• اکتوپیاکوردیس
• سندرم هتروتاکسی
• سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ
• قوس آئورت منقطع
• آترزی ریوی
• تنگی دریچه ریوی
• جابه جایی شریان‌های بزرگ و کوچک

از هر ۴ نوزادی که با بیماری مادرزادی قلبی متولد می‌شود یکی از آن‌ها دچار اختلالات جدی می‌باشد که اگر به محض تولد تشخیص داده نشود ممکن است منجر به مرگ نوزاد شود، نوزادانی که زنده می مانند نیز در صورت عدم درمان و مداخله پزشکی دچار آسیب‌های مغزی و تاخیر در رشد خواهند شد.

عوامل تحریک کننده در بروز بیماری قلبی مادرزادی

مشکلات قلبی مادرزادی در هفته‌های اول بارداری که رشد قلب شروع می‌شود، اتفاق می‌افتد، علت دقیق ایجاد این مشکلات مانند بسیاری دیگر از بیماری‌ها به طور کامل مشخص نیست و تحقیقات در زمینه‌ی این بیماری‌ها همچنان در حال انجام است، اما مواردی وجود دارد که به نظر می‌رسد احتمال بروز بیماری‌های قلبی مادرزادی را افزایش می‌دهند، این عوامل عبارتند از:

• بیماری‌هایی که مادر دچار آن است مانند دیابت، فنیل کتونوری، لوپوس، اریتماتوز، سندرم شوگرن یا چاقی
• اختلالات ژنتیکی مانند جهش‌های ژنیتکی یا تغیراتی در کروموزوم‌ها مانند سندرم داون یا سندرم ترنر
• سابقه خانوادگی ابتلاء به بیماری‌های مادرزادی
• بارداری به روش لقاح آزمایشگاهی
• مصرف برخی داروها در دوران بارداری (به خصوص سه ماهه اول بارداری)

علائم بیماری قلبی مادرزادی در حین بارداری

مادران بارداری که جنین مبتلا به بیماری قلبی دارند در طی دوران بارداری هیچ نشانه‌ی ظاهری ندارند، اما پزشک متخصص زنان و زایمان حین معاینات اولیه یا در طی سونوگرافی ممکن است به مشکلاتی در تشکیل قلب جنین مشکوک شود که با ارجاع مادر به یک متخصص جنین می‌توان این مشکلات را تائید نمود. اگر مشکلات قلبی جنین بسیار جدی و کشنده باشد و راه درمانی وجود نداشته باشد در اکثر موارد اجازه سقط قانونی به مادر داده می‌شود و پس از آن تصمیم برای سقط یا حفظ جنین به عهده‌ی والدین می‌باشد.

درمان بیماری‌های قلبی مادرزادی

برخی از بیماری‌های قلبی مادرزادی بنابر صلاحدید بهترین متخصص قلب احتیاجی به درمان ندارند زیرا مشکل خاصی برای نوزاد ایجاد نمی‌کنند اما در مواردی که بیماری جدی وجود دارد، یکی از درمان های زیر پیشنهاد می‌شود:

۱- روش کاتتر کم تهاجمی (Cardiac Catheterization)

این روش یک رویکرد درمانی با حداقل تهاجم است که در آن پزشک از طریق یک رگ خونی بزرگ که عموما در کشاله ران است، یک لوله نازک و انعطاف‌پذیر به نام کاتتر را به سمت قلب هدایت می‌کند. با استفاده از ابزارهای کوچک که از طریق کاتتر وارد می‌شوند، پزشک می‌تواند برخی از نقایص مادرزادی قلب را بدون نیاز به جراحی باز ترمیم کند. 

این روش اغلب برای بستن سوراخ‌های کوچک در دیواره‌های قلب (مانند نقص دیواره دهلیزی یا بطنی) یا برای باز کردن دریچه‌های تنگ شده استفاده می‌شود. مزایای این روش شامل دوران نقاهت کوتاه‌تر، درد کمتر و جای زخم کوچک‌تر است.

۲- جراحی قلب (Cardiac Surgery)

در بسیاری از موارد، به ویژه برای نقایص پیچیده‌تر یا بزرگتر، جراحی قلب باز ضروری است. در این روش، جراح با باز کردن قفسه سینه به قلب دسترسی پیدا می‌کند و نقص را ترمیم یا اصلاح می‌کند. پیشرفت‌های چشمگیر در تکنیک‌های جراحی و مراقبت‌های پس از جراحی، نتایج جراحی قلب مادرزادی را به طور چشمگیری بهبود بخشیده است. لازم به ذکر است که این نوع جراحی بسته به پیچیدگی بیماری ممکن است در یک مرحله انجام شود یا در چند مرحله طی سال‌ها انجام گیرد.

+ تفاوت کانتر و جراحی قلب باز کودکان

ویژگی مقایسه ای	روش کاتتر کم تهاجمی	جراحی قلب باز
تهاجم	کمترین تهاجم (بدون برش بزرگ)	تهاجمی (نیاز به برش بزرگ در قفسه سینه)
دوران نقاهت	کوتاه‌تر	طولانی‌تر
درد و ناراحتی	کمتر	بیشتر
جای زخم	بسیار کوچک یا نامشخص	جای زخم قابل مشاهده روی قفسه سینه
موارد کاربرد	نقایص ساده‌تر (سوراخ‌های کوچک، تنگی دریچه‌ها)	نقایص پیچیده‌تر و بزرگتر که با کاتتر قابل اصلاح نیستند.

۳- پیوند قلب (Heart Transplantation)

در موارد بسیار نادر و زمانی که نقص قلبی مادرزادی آنقدر شدید و پیچیده است که هیچ یک از روش‌های درمانی دیگر قادر به اصلاح آن نیستند و قلب بیمار عملکرد کافی برای حفظ حیات ندارد، پیوند قلب به عنوان آخرین راه چاره در نظر گرفته می‌شود. در این روش، قلب بیمار با یک قلب سالم از یک اهداکننده فوت شده جایگزین می‌شود. این یک عمل جراحی بسیار بزرگ و پیچیده است که با چالش‌های زیادی از جمله یافتن اهداکننده مناسب، رد پیوند و نیاز به مصرف داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی برای تمام عمر همراه است.

نکاتی که باید برای درمان قطعی رعایت کنید

علاوه بر مداخلات پزشکی، نوزادان و کودکانی که با بیماری‌های قلبی مادرزادی زندگی می‌کنند، ممکن است به مراقبت‌های حمایتی مانند تغذیه مکمل، دارو برای کنترل علائم (مانند دیورتیک‌ها برای کاهش تورم) و اکسیژن درمانی نیاز داشته باشند.

حتی پس از درمان موفقیت‌آمیز، بسیاری از افراد مبتلا به بیماری‌های قلبی مادرزادی نیاز به پیگیری و مراقبت‌های تخصصی مادام‌العمر توسط متخصص قلب بزرگسالان (Adult Congenital Heart Disease – ACHD specialist) دارند تا از بروز عوارض احتمالی در آینده جلوگیری شود و سلامت قلب آن‌ها پایش شود.

*~ سوالات متداول درباره بیماری قلبی مادرزادی ~*